Sklerodermia je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktoré postihuje kožu, vnútorné orgány, kĺby a svaly. Ak procesy pri sklerodermii zasahujú pľúca, dochádza najprv k „zápalovému“ postihnutiu spojivového tkaniva okolo pľúcnych alveol (vzdušných vakov). Nazývame to autoimunitný proces bez prítomnosti infekcie v pľúcach. 

V prípade, že sa tento stav nelieči, vedie k fibróze (zjazveniu) pľúcneho tkaniva, ktorá narúša normálnu výmenu plynov zo vzduchu do krvi. 

Aké príznaky sú charakteristické pri postihnutí pľúc?  

Príznaky spojené s pľúcami sa u pacientov so sklerodermiou väčšinou rozvíjajú postupne a, bohužiaľ, sa často prehliadajú. Pacienti si jednoducho myslia, že sú unavení alebo že sa len práve nenachádzajú v najlepšej kondícii.

Niektoré fyziologické zmeny, ktoré spozorujú, však môžu naznačovať zhoršenie stavu pľúcneho tkaniva, a preto je nevyhnutné venovať zvýšenú pozornosť varovným signálom tela. Respiračné príznaky môžu byť nešpecifické, takže ich vyhodnotenie nemusí byť vždy jednoduché. 

Najčastejšie príznaky, ktoré naznačujú zhoršenie stavu pľúcneho tkaniva, zahŕňajú: 

• zadýchavanie sa pri vykonávaní jednoduchých úloh (napríklad chodenie po schodoch),  
• suchý kašeľ, ktorého sa pacient nemôže zbaviť, 
• závraty, 
• bolesť na hrudi, 
• ťažkosti s hlbokým nádychom,  
• pocit stiahnutého hrudníka, 
• veľká únava počas bežného dňa. 

Ak ste spozorovali ktorýkoľvek z príznakov, je potrebné sa čo najskôr poradiť so svojím lekárom. Lekár môže následne vykonať potrebné testy, ktoré zabezpečia správne stanovenie diagnózy, čím pacient rýchlo získa potrebnú odbornú pomoc a podporu. 

Sklerodermia môže viesť aj k ďalším pľúcnym ochoreniam 

Poškodenie pľúcneho tkaniva pri ochorení môže vyústiť do ochorení ako sú: 

• Pľúcna fibróza - patrí medzi intersticiálne pľúcne ochorenia, ktoré zahŕňajú množstvo ochorení. Tie v pokročilom štádiu vedú ku zhrubnutiu tkaniva pľúc, jeho zjazveniu, strate elasticity a zhoršeniu poddajnosti, čo vyústi do sťaženej výmeny dýchacích plynov. Pľúcna fibróza sa vyskytuje u väčšiny pacientov so sklerodermiou, pričom závažné príznaky sa rozvinú u 13 – 16 % pacientov. 
• Pľúcna artériová hypertenzia – je jedna z foriem vysokého krvného tlaku v pľúcnom cievnom riečisku. Jej výskyt sa odhaduje u 5 – 12 % pacientov so sklerodermiou a riziko rozvoja sa časom zvyšuje. 

Až u polovice ľudí, u ktorých je prítomné postihnutie pľúcneho tkaniva, sa do troch rokov od diagnostikovania sklerodermie objavia vyššie zmienené príznaky. 

Čo sa dá spraviť pre zlepšenie príznakov sklerodermie? 

Pri postihnutí pľúcneho tkaniva pri sklerodermii je nevyhnutné konať včas. Lekár môže pacientovi poradiť a informovať ho o dostupných liečebných postupoch, ktoré môžu spomaliť progresiu sklerodermie.  

• Odporúča sa: 
• pravidelné testovanie funkcie pľúc (minimálne raz ročne), 
• venovať zvýšenú pozornosť varovným signálom tela,  
• sledovať príznaky, 
• pravidelne konzultovať so svojím lekárom. 

Bohužiaľ, vedci doposiaľ neobjavili na sklerodermiu (a iné intersticiálne pľúcne ochorenia) liek, ktorý by dokázal pacienta vyliečiť. Lekár preto môže navrhnúť len vhodnú liečbu, ktorá spomalí a uľahčí priebeh ochorenia a zmierni príznaky.