žena sa drží za hruď

Sarkoidóza – príznaky, diagnostika a liečba

Sarkoidóza je multisystémové zápalové ochorenie, ktoré najčastejšie postihuje pľúca a vnútrohrudné lymfatické uzliny, avšak zasiahnuté môžu byť aj oči, koža, srdce a iné orgány. Ide o zriedkavé ochorenie, ktoré sa celosvetovo týka 1,2 milióna ľudí. Zistite viac o sarkoidóze, príčinách jej vzniku, príznakoch, diagnostike a najmä liečbe.

V tomto článku 

Ako vzniká sarkoidóza?

Príčina vzniku ochorenia nie je doposiaľ známa. Sarkoidóza sa však spája so zvýšenou aktivitou imunitného systému, ktorá vedie k tvorbe zhlukov imunitných buniek, tzv. uzlíčkov (granulómov). Tie zasahujú do štruktúry a funkcie orgánov.

Ochorenie približne v 90 % prípadoch postihuje pľúca a lymfatické uzliny, ale môže poškodiť takmer akýkoľvek orgán v tele.

  1. Prvým štádiom sarkoidózy je vznik zápalu. Ten môže spočiatku spôsobiť príznaky podobné chrípke, ako je nočné potenie, bolesť kĺbov či únava.
  2. Druhé štádium ochorenia nastáva, keď sa v tele vytvoria a hromadia granulómy. Pretrvávajúci chronický zápal spolu s granulómami môže viesť k fibróze, čiže trvalému zjazveniu tkaniva orgánu.

Ak sa to deje na pľúcach, prejaví sa to ako sťažené dýchanie. Sarkoidóza môže postihovať aj kožu, oči, nervovú sústavu, kĺby, pečeň a iné orgány. U pacientov s pokročilou sarkoidózou sa občas vyvinú granulómy a zápal v srdci, čo môže vyvolať abnormálny srdcový rytmus a srdcové zlyhanie.

Rizikové faktory vzniku sarkoidózy

I keď nevieme, čo presne spúšťa ochorenie, na jeho rozvoj môžu vplývať ako genetické, tak aj environmentálne faktory.

Ak je človek geneticky náchylnejší na rozvoj sarkoidózy a vystaví sa spúšťačom (infekcia, chemikálie, kontaminanty z prostredia), jeho imunitný systém môže prehnane reagovať a spustiť rozvoj ochorenia.

Preto je vyššie riziko vzniku ochorenia u ľudí, ktorí pracujú v prašnom alebo v prostredí s plesňami.

Sarkoidóza najčastejšie postihuje ľudí vo veku 20 až 40 rokov, ale príležitostne postihuje aj deti a starších dospelých. Celosvetovo je prevalencia najväčšia u Afroameričanov, pričom v Európe najčastejšie postihuje severných Európanov, najmä Škandinávcov (s celkovou prevalenciou približne 166-tisíc jedincov v Európe).

Sarkoidóza je tiež častejšia u žien než u mužov.

Príznaky sarkoidózy

Príznaky a závažnosť ochorenia sa medzi pacientmi značne líši.

  • Asi u tretiny pacientov môže prebiehať úplne bez príznakov.
  • U niektorých ľudí sa príznaky objavia náhle a rýchlo zmiznú.
  • U iných nemusí choroba klinicky progredovať, ale jednotlivci budú stále trpieť niektorými príznakmi, ktoré zhoršujú kvalitu ich života.
  • Zvyšok pacientov – a to až tretina ľudí s diagnostikovanou chorobou – si bude vyžadovať dlhodobú liečbu. Sarkoidóza sa považuje za chronickú u ľudí, u ktorých zostáva aktívna dlhšie ako 2 až 5 rokov (vtedy môže pacienta značne oslabovať a byť až život ohrozujúca).

Symptómy sarkoidózy sa značne líšia v závislosti od postihnutých orgánov. Zatiaľ čo mnohí pacienti so sarkoidózou majú minimálne alebo žiadne príznaky, iní trpia príznakmi, ktoré môžu zasahovať do každodenného života.

Je dôležité prediskutovať všetky príznaky so svojím lekárom, aby mohol dospieť k správnej diagnóze a vypracovať najlepší plán liečby pre každý individuálny prípad.

Keď sú pacienti prvýkrát diagnostikovaní, často majú klasický súbor príznakov, ktorý sa odborne nazýva Lofgrenov syndróm.

Medzi tieto príznaky patrí:

  • horúčka,
  • zväčšené lymfatické uzliny,
  • opuchnuté a bolestivé kĺby, artritída,
  • Erythema nodosum – ide o typ akútnej zápalovej reakcie podkožného tkaniva. Prítomné sú vyvýšené, červené a citlivé hrbole, ktoré sa tvoria na koži, zvyčajne na prednej strane nôh. Kĺby v okolí sú často opuchnuté a bolestivé (najmä členky). Prítomnosť erythema nodosum je často dobrým znamením, pretože naznačuje typ sarkoidózy, ktorá po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch zmizne sama, často bez liečby.

Pľúcne príznaky sarkoidózy:

  • dýchavičnosť,
  • sipot,
  • chronický kašeľ,
  • horšia tolerancia námahy,
  • bolesť na hrudníku,
  • pocit nepohodlia.

Ďalšie príznaky:

Vzhľadom k faktu, že sarkoidóza môže postihnúť akýkoľvek orgán v tele, možno pozorovať širokú škálu ďalších symptómov, vrátane:

  • kožných prejavov – kožné vyrážky (zväčša šupinaté), vyvýšené hrčky na koži, bolesť alebo stuhnutosť kĺbov,
  • očných prejavov – podráždenie, suchosť, slzenie, začervenanie či rozmazané videnie,
  • únava,
  • nevysvetliteľná strata hmotnosti,
  • nočné potenie,
  • celkový pocit nevoľnosti,
  • nepravidelný tlkot srdca,
  • opuchnuté nohy,
  • bolesť hlavy,
  • slabosť alebo necitlivosť ruky, nohy alebo časti tváre,
  • zmena farby nosa, líc, pier a uší,
  • opuch a bolestivosť svalov,
  • artritída.

Okrem príznakov, ktoré priamo súvisia so zápalom, pacienti s pokročilým štádiom ochorenia zápasia aj s kognitívnym zlyhaním, neuropatiou malých vlákien, obmedzením cvičenia, depresiou a inými pridruženými ochoreniami (napr. cukrovkou, vysokým krvným tlakom atď.), ktoré sú často výsledkom vedľajších účinkov bežne používanej liečby.

Ako sa diagnostikuje sarkoidóza?

Z riadkov vyššie je zrejmé, že stanovenie diagnózy je náročné, pretože symptómy sarkoidózy sa podobajú na príznaky iných (bežnejších) chorôb. Príznaky tak môžu pretrvávať niekoľko mesiacov až rokov.

Lekár najprv vykoná niekoľko rôznych typov testov, aby vylúčil iné ochorenia ako zdroj príznakov.

Medzi diagnostické metódy patria:

  • Funkčné vyšetrenie pľúc – porucha pľúcnych funkcií je prítomna asi u 20 až 30 % pacientov v počiatočnom štádiu a až u 80 % pacientov s pokročilejším štádiom ochorenia.
  • Röntgen hrudníka (skiagrafia hrudníka) – rádiologická vyšetrovacia metóda hrudníka je základným vyšetrením nielen pre stanovenie diagnózy, ale predovšetkým pre určenie štádia ochorenia a dokáže odhaliť aj bezpríznakovú sarkoidózu.
  • Laboratórne biochemické vyšetrenia – laboratórne markery zápalu, ako je zvýšená sedimentácia červených krviniek a zvýšené CRP.
  • CTvysokou rozlišovacou schopnostou (high resolution computed tomography, HRCT) predstavuje v súčasnej dobe jedno z rozhodujúcich vyšetrení pri pľúcnej lokalizácii sarkoidózy.
  • Magnetická rezonancia (MR) má význam pri podozrení na neurosarkoidózu a umožňuje presnejšie posúdenie sarkoidózy pohybového ústrojenstva (kosti, kĺby).
  • Sonografické vyšetrenie – používa sa na posúdenie krčnej lymfadenopatie.
  • Pozitronová emisná tomografia (PET/CT) – používa sa na posúdenie mimopľúcneho poškodenia a stavu ochorenia.

Liečba sarkoidózy

Žiaľ, v súčasnosti neexistuje liečba, ktorá by dokázala toto ochorenie zvrátiť. Cieľom liečby je však remisia – stav, v ktorom ochorenie nespôsobuje pacientovi komplikácie. Mnoho pacientov nevyžaduje žiadnu liečbu (obzvlášť tí bezpríznakoví), no je dôležité, aby boli sledovaní špecialistom.

Ak vám lekár naordinuje užívanie liekov, najčastejšie ide o nižšie popísané druhy. Ich cieľom je potlačenie zvýšenej aktivity imunitného systému.

  • Kortikosteroidy sa považujú za voľbu číslo jeden. Tieto liečivá znižujú neprimeranú aktivitu imunitného systému a potláčajú zápal. Používajú sa systémovo aj lokálne.
  • Skupina cytotoxických liekov sa používa v kombinácii s kortikosteroidmi alebo niekedy samostatne na potlačenie imunitného systému.
  • Antimalariká liečivá, ktoré sa zvyčajne používajú na liečbu malárie, no môžu pomôcť aj pri sarkoidóze kože alebo kĺbov.
  • Inhibítory TNF-alfa (tumor nekrotizujúceho faktora alfa), ktoré sa používajú na liečbu zápalu pri reumatoidnej artritíde, sa tiež využívajú v liečbe sarkoidózy.
  • Biologická liečba – ak predošlá liečba nezaberá, alebo ju pacient netoleruje, je možné pristúpiť k biologickej liečbe.

Ďalšie možnosti liečby

Ak sarkoidóza pľúc progreduje do pľúcnej fibrózy (zjazvovanie), lekár môže okrem medikamentóznej terapie odporučiť oxygenoterapiu, pľúcnu rehabilitáciu a v závažných prípadoch až transplantáciu pľúc.

Viac si možnostiach doplnkovej liečby môžete prečítať v tomto článku.

Život so sarkoidózou

Na vývoj ochorenia má (okrem prepísanej liečby) tiež vplyv životný štýl. Odporúča sa preto:

  • skončiť s fajčením,
  • vyvážene sa stravovať,
  • udržiavať si zdravú hmotnosť,
  • redukovať stres,
  • pravidelne cvičiť,
  • dbať na dostatočný spánok.

Prognóza ochorenia

Napriek maximálnemu úsiliu vedcov je stále ťažké odhadnúť prognózu ochorenia.

V približne 60 % prípadov však granulómy zmiznú v priebehu 2 až 5 rokov a pacient sa uzdraví. Recidíva u pacientov, u ktorých došlo k remisii, je nepravdepodobná. U iných pacientov je však ochorenie progresívne, spôsobuje zjazvenie postihnutých orgánov a vyžaduje si pokračujúcu liečbu. 

Nie

Máte príznaky tohto ochorenia?

Nečakajte a vyhľadajte odborníka vo vašej blízkosti.

zoznam odborníkov

Nie